O retinoblastoma é um tipo de câncer bastante raro que afeta a região ocular. De acordo com o Ministério da Saúde, é o tipo de tumor intraocular mais frequente em crianças, mas representa apenas 3% dos casos de câncer infantil. A doença costuma atingir principalmente crianças na faixa etária de 2 a 5 anos de idade e tem causas genéticas.
Neste artigo, vamos abordar o que é o retinoblastoma, quais os principais sinais e sintomas, como é feito o tratamento, além de esclarecer se o tumor tem cura.
Boa leitura!
O que é retinoblastoma?
O retinoblastoma é um tipo de câncer infantil e foi o primeiro câncer da história a ser identificado como uma doença genética. Assim, se trata de um tumor maligno localizado na região da retina, que provoca uma série de sintomas nas crianças afetadas e a doença pode levar à cegueira. Embora seja mais comum em apenas um dos olhos, pode atingir ambos os olhos da criança.
O retinoblastoma é um tumor intraocular mais comum em crianças pequenas, na faixa etária de dois e cinco anos, mas pode afetar bebês logo após o nascimento e crianças mais velhas. Entretanto, cerca de 95% dos casos são descobertos antes dos 5 anos de idade.
Além do olho, quando não tratado, o tumor pode evoluir e atingir outros tecidos. Por isso, é importante que os pais estejam sempre atentos ao olho da criança, buscando qualquer anomalia que possa indicar um sinal do tumor, especialmente nessas idades. Quando o diagnóstico é precoce, a doença apresenta boas chances de cura.
Retinoblastoma infantil e a contribuição da medicina brasileira
A medicina brasileira contribuiu muito para os avanços no tratamento do retinoblastoma. Afinal, o oftalmologista carioca Hilário de Gouveia foi quem descreveu pela primeira vez um caso de retinoblastoma hereditário, em 1872. Esse também foi o primeiro caso documentado de tumor com causas hereditárias. Dessa forma, o médico comprovou que a história familiar pode estar relacionada ao surgimento de tumores.
Na época, Gouveia atendeu um menino com retinoblastoma e como tratamento, removeu seu olho afetado. Porém, anos mais tarde, o paciente retornou ao consultório com suas duas filhas. As duas apresentavam a doença nos dois olhos e acabaram falecendo. O final trágico foi devido à falta de conhecimento do período, mas Gouveia fez uma das descobertas mais interessantes da história: o câncer pode ter origem genética.
Ainda hoje, Gouveia é o único brasileiro na lista das dez descobertas mais relevantes sobre o câncer de todos os tempos, do National Cancer Institute. Hoje, com os avanços da medicina e da oftalmologia, os casos de óbito e de remoção do globo ocular são mais raros, como veremos no decorrer desse texto.
Tipos de retinoblastoma
O retinoblastoma é um tumor na retina que é classificado em três tipos. Veja quais são os tipos de retinoblastoma, causas e como ocorrem:
- Retinoblastoma esporádico: neste tipo, o tumor se desenvolve e apenas um olho e é conhecido como retinoblastoma unilateral. Assim, surge da mesma maneira que outros tipos de tumores. Acontece quando uma célula passa por uma mutação e se multiplica de maneira descontrolada. É o mais comum.
- Retinoblastoma hereditário: já neste tipo, o surgimento do tumor está relacionado às causas genéticas, ou seja, temos o fator hereditariedade. Assim, o tumor pode tanto aparecer em apenas um olho (retinoblastoma unilateral) ou em ambos os olhos (retinoblastoma bilateral). Neste caso, os primeiros sinais podem aparecer em bebês com menos de 1 ano de idade.
- Retinoblastoma PNET: a sigla significa Tumor Neuroectodérmico Primitivo e também é conhecido como retinoblastoma trilateral. Neste caso, o tumor está relacionado com as células nervosas primitivas do cérebro. Pode aparecer em crianças que possuem retinoblastoma hereditário em ambos os olhos.
Retinoblastoma na mídia: conheça o caso de Lua, filha de Tiago Leifert
Recentemente, o retinoblastoma recebeu atenção da mídia, já que Lua, a filha de Tiago Leifert, foi diagnosticada com o tumor. Em 2022, Lua completa 1 ano de tratamento contra a doença e apresenta um quadro estável. Atualmente, Tiago Leifert e sua esposa Daiana Garbin protagonizam uma campanha de conscientização contra a doença: de olho nos olhinhos.
O objetivo da campanha é o diagnóstico precoce, já que quanto antes o tumor é descoberto, maiores são as chances de tratamento e cura.
Quais são as causas do retinoblastoma?
Essa doença infantil pode ter duas causas. Assim como outros tipos de tumor, a formação acontece devido a uma célula que sofre mutação e passa a se multiplicar de maneira descontrolada. No caso do retinoblastoma, há mutações nas células da retina, ou seja, o tumor maligno acontece nessa região. A ciência ainda estuda quais as causas para esse tipo de multiplicação desordenada.
Porém, o retinoblastoma também possui fatores genéticos. Assim, o portador herda uma mutação no gene Rb1, responsável pelo surgimento do tumor. Dessa forma, as crianças que tiveram a doença apresentam 50% de chances de transmitirem aos seus herdeiros.
Sinais e sintomas do retinoblastoma
Os sinais e sintomas do retinoblastoma se manifestam (somente) nos olhos das crianças. É importante que os pais observem se há algo anormal no olho da criança, pois ajuda fazer o diagnóstico precoce da doença.
Veja quais são eles:
- Leucocoria ou “olho de gato”: as crianças portadoras da doença desenvolvem uma área branca e opaca na pupila (reflexo branco na pupila). Ela é causada pelo crescimento da massa do tumor, que desloca a retina. Assim, é facilmente visível em fotos tiradas com flash e quando identificado, a criança deve ser levada ao oftalmologista. Ainda que não seja uma condição exclusiva do retinoblastoma, este sinal indica alguma alteração na saúde dos olhos;
- Dores nos olhos;
- Estrabismo ou outros problemas na movimentação dos olhos;
- Redução da visão em um olho ou em ambos;
- Olho preguiçoso;
- Alteração no tamanho do globo ocular.
Qualquer alteração no globo ocular das crianças é motivo para visitar um oftalmologista. Por mais que as alterações não indiquem necessariamente o retinoblastoma, podem indicar uma série de doenças ou infecções nos olhos dos pequenos.
Fatores de risco do Retinoblastoma
Além das causas genéticas, estudos publicados pela American Cancer Society em 2018 trazem outros fatores de risco para o desenvolvimento do retinoblastoma nas crianças. São eles:
- Dietas pouco nutritivas das mães durante a gravidez, com baixo teor de consumo de frutas, vegetais e outros alimentos saudáveis;
- Idade avançada dos genitores;
- Exposição a produtos químicos como gasolina, escapamento de diesel e outros, especialmente durante a gravidez;
- Exposição dos genitores a radiações ionizantes.
Diagnóstico do retinoblastoma: como é feito?
Há uma série de exames utilizados pelos especialistas para confirmar o diagnóstico do retinoblastoma ou descartá-lo. Normalmente, o primeiro exame realizado é feito pelo oftalmologista no próprio consultório, chamado de exame de fundo de olho. Também podem ser realizados exames de imagens por meio da ultrassonografia do globo ocular, tomografia e ressonância magnética.
Assim, durante a consulta, o oftalmologista também poderá encaminhar o paciente para realizar outros exames fora da clínica como a tomografia de crânio (encéfalo), tomografia das órbitas oculares, ressonância magnética das órbitas, entre outros.
Vale lembrar que o diagnóstico precoce é a melhor forma de garantir o sucesso no tratamento. Portanto, assim que notar qualquer fator incomum nos olhos da criança, principalmente reflexo branco na pupila, procure um oftalmologista. Assim, esse especialista poderá confirmar ou descartar a doença e prosseguir com o tratamento adequado.
O teste do olhinho, feito ainda na maternidade, também serve para diagnosticar o retinoblastoma, além de outras anormalidades nos olhos da criança. Por isso, não deixe de fazer.
Estadiamento
Confirmado o diagnóstico, ocorre um processo chamado de estadiamento. O estadiamento do retinoblastoma é realizado com o objetivo de determinar a localização exata do tumor, além de descobrir a extensão do mesmo. Em outras palavras, é um processo que serve para descobrir o avanço da doença no organismo do paciente.
Com base nessa informação são elencados os melhores tratamentos e discutidas as chances de cura e tratamento.
Prognóstico do retinoblastoma
Em casos nos quais o tumor é intraocular (está apenas dentro do olho), em cerca de 90% dos casos os pacientes podem ser curados. Entretanto, quando há metástase (significa que o câncer se espalhou), o tratamento é mais difícil.
No caso dos pacientes portadores de retinoblastoma hereditário, há a possibilidade de uma 2ª neoplasia. Nestes casos, em 50% dos pacientes, elas se originam nas áreas irradiadas. Além disso, esses novos tumores não necessariamente são retinoblastomas, mas podem incluir sarcomas e melanomas.
Destes, em torno de 70% dos casos, a neoplastia se desenvolve 30 anos depois do primeiro retinoblastoma. Os dados são do MD Manuals.
Retinoblastoma tem cura?
A boa notícia é que sim, o retinoblastoma tem cura. Em 90% dos casos, quando há o diagnóstico precoce, é possível não apenas salvar a vida da criança como também preservar a saúde dos olhos e garantir que não haverá sequelas para a visão. Os tratamentos também ajudam a prevenir a neoplasia, ou seja, o surgimento de novas células cancerígenas.
Tratamentos do retinoblastoma
Com o avanço da oftalmologia, cada vez mais temos tratamentos efetivos contra o retinoblastoma. Além disso, há uma série de tratamentos diferentes, que são recomendados dependendo do tipo de tumor, tamanho ou se a criança possui outros problemas de saúde.
- Laser: o uso de laser oftalmológico, também conhecido como laserterapia, é um dos tratamentos mais eficazes para remover pequenos tumores intraoculares. É utilizado quando os tumores estão apenas na retina, sem envolver a mácula, que é uma parte sensível e importante para a visão;
- Crioterapia: esse tratamento, como o nome já sugere, utiliza as baixas temperaturas. Uma pequena sonda é introduzida na região ocular com o objetivo de congelar e destruir o tumor;
- Quimioterapia: a quimioterapia intra arterial é realizada com o objetivo de destruir ou diminuir o tamanho do tumor. Dessa forma, com o tumor reduzido, é possível utilizar a laserterapia ou a crioterapia de maneira eficiente para remover o tumor;
- Radioterapia: já a radioterapia é administrada a partir de uma pequena placa contendo sementes radioativas na região exterior ao olho. A terapia tem o objetivo de destruir ou reduzir o tamanho do tumor;
- Cirurgia: por fim, o tratamento cirúrgico é recomendado nos casos em que o tumor já está em estado avançado. Ocorre com a retirada do olho e do nervo óptico, juntamente à colocação de um implante.
Quanto tempo dura o tratamento do Retinoblastoma?
O tempo do tratamento varia de acordo com o tamanho do tumor, se é apenas intraocular, se há metástase e outros fatores. No caso de tumores menores, quando há o diagnóstico precoce, apenas uma ou algumas sessões de laserterapia ou crioterapia são o suficiente.
Através da laserterapia ou crioterapia, uma ou algumas sessões já são suficientes para remover os tumores menores, especialmente quando há o diagnóstico precoce. Já nos casos em que há a quimioterapia sistêmica, o tratamento tem duração de cerca de 6 meses, onde, nesse tempo, temos o objetivo de reduzir o tumor e, em seguida, aplicar a laserterapia ou crioterapia.
Em alguns casos, o médico pode recomendar a radioterapia, que tem a mesma duração da quimioterapia. Caso o tumor não diminua, é aplicado mais um ciclo de 6 meses de quimioterapia ou radioterapia.
Retinoblastoma causa cegueira?
Os casos de cegueira são raros, mas dependendo do tamanho do tumor e se o diagnóstico não foi realizado de maneira precoce, o retinoblastoma pode sim causar a cegueira. Com o crescimento do tumor, ele compromete a retina e partes mais sensíveis do globo ocular como a mácula. Nestes casos, a cegueira pode ser irreversível.
Em outros casos, quando o tumor já compromete a visão e não há chance de realizar outro tratamento, os médicos podem optar pela cirurgia para retirada do olho e colocação de um implante orbital. Nestes casos, pode haver perda total da visão.
Quais são as sequelas do retinoblastoma?
Quando o diagnóstico é feito no início da doença, o tratamento é muito simples e não deixa sequelas. Entretanto, nos casos nos quais não há tratamento ou ele é iniciado muito tarde, o tumor pode causar perda parcial ou total da visão, enucleação (retirada do globo) e até mesmo levar à morte da criança.
Como é feita a cirurgia do retinoblastoma?
O procedimento é realizado com internação no hospital e com anestesia geral. Além da remoção do globo ocular, o procedimento também conta com um implante orbital feito de silicone ou hidroxiapatita. A cirurgia dura em torno de uma hora ou menos e a criança tem alta do hospital no mesmo dia.
Vale lembrar que esse tratamento é menos comum, já que quando o diagnóstico é precoce, a laserterapia e a crioterapia têm bastante sucesso. Ou seja, a cirurgia não é administrada em casos de tumores pequenos e diagnosticados em seu início. Entretanto, caso o tumor for muito grande e houver um sério comprometimento da visão, a cirurgia é recomendada para a remoção do globo e também do nervo óptico.
O procedimento é realizado com internação no hospital e com anestesia geral. Além da remoção, o procedimento também conta com um implante orbital feito de silicone ou hidroxiapatita. Essa substância é bastante semelhante ao tecido ósseo humano e é posicionada na cavidade ocular. Assim, o implante é ligado aos músculos responsáveis por mover o olho, de maneira a se movimentar assim como o olho natural.
Neste caso, não há perdas estéticas, já que semanas depois o oftalmologista especializado em próteses oculares providencia um olho artificial com funcionamento pleno.
Assim, o olho artificial se encaixa adequadamente na cavidade ocular, para que possa se mover como um olho natural. O implante é posicionado abaixo das pálpebras, como uma lente de contato e é elaborado especialmente para o paciente, com as mesmas características de cor e tamanho do outro olho.
Porém, neste caso, o paciente tem perda total da visão do olho enucleado. É por esse motivo que esse tratamento é realizado apenas em último caso, quando há um sério comprometimento da visão e não há nenhuma esperança de recuperá-la. Se há retinoblastoma nos dois olhos, o médico sempre tentará salvar um dos dois olhos antes de optar pela cirurgia de remoção total.
Quanto custa uma cirurgia de Retinoblastoma?
A cirurgia para retirada de tumor no olho custa entre R$20 mil e R$ 30 mil. Em casos nos quais o paciente precise usar a UTI, a diária custa em torno de R$ 2.500,00 a R$ 3.000,00. Já o valor da prótese ocular está em torno de R$ 850,00, mas pode variar de acordo com a cidade e profissional que realizará o procedimento.
Além disso, há alguns gastos extras com os medicamentos de uso oral ou colírios necessários durante a recuperação.
Recomendações
O retinoblastoma é um tumor maligno bastante raro, mas pode ter consequências graves como a cegueira e levar à morte. Por isso, é importante que os pais fiquem atentos aos pequenos sinais de alteração nos olhos das crianças, para que possam identificar a doença logo no seu início, potencializando as chances de tratamento e cura.
É recomendável, especialmente em casos que há predisposição genética, realizar o acompanhamento constante com o oftalmologista periodicamente. Dessa forma, diagnosticamos o retinoblastoma e prosseguimos com o tratamento da maneira menos invasiva possível.
Onde tratar retinoblastoma?
A Americas Oftalmocenter é a clínica oftalmológica mais completa do Rio de Janeiro. Contamos com dezenas de profissionais especializados em oftalmologia infantil e em cirurgias oftalmológicas. Contamos com estrutura completa para diagnosticar e tratar o retinoblastoma e outras doenças oftalmológicas que atingem as crianças em seus primeiros anos de vida.
Acesse o site da Americas Oftalmokids para agendar uma consulta.
